2. Les encéphalopathies spongiformes animales : du mouton au wapiti, en passant par le vison et le daim

Si des ESST humaines ont été analysées et documentées dès 1920, la principale ESST animale, la tremblante du mouton, n'est pas transmissible à l'homme.

a) La tremblante du mouton : une maladie animale connue de longue date

La première description de la tremblante du mouton remonte à 1730, à la suite d'un cas observé -déjà- dans un élevage anglais...

Les caprins sont également atteints par cette maladie, qui touche des animaux âgés de deux à cinq ans, la durée de la maladie clinique n'excédant pas deux mois. Elle se traduit de manière variable selon les souches de moutons et d'agents, mais comporte en général une phase de troubles du comportement qui se complique rapidement par une incoordination motrice avec tremblements et prurits 28 ( * ) . Les placentas sont contaminants.

Cette maladie est connue en France depuis 1732. En 1936, deux vétérinaires français, Cuille et Chelle, ont établi que la maladie était transmissible au sein de l'espèce ovine.

En 1982, Prusiner et ses collaborateurs ont montré le rôle clé d'une protéine produite par les animaux et qui s'accumule sous une forme anormale dans le cerveau des individus atteints par la maladie, la protéine prion (proteinaceous infectious particle, notée PrP).

L'épidémiologie de la maladie est mal connue, en raison de l'absence d'épidémio-surveillance fiable, mais la tremblante est largement répandue dans le monde.

Le mode d'élevage a été évoqué : l'élevage intensif conduirait à une multiplication du nombre de cas, tandis que l'élevage extensif limiterait la progression de la maladie, voire la supprimerait (des pays comme l'Australie et la Nouvelle-Zélande déclarent être exempts de tremblante, après avoir été pourtant fortement touchés).

b) L'encéphalopathie transmissible du vison

Le premier élevage de visons atteints a été localisé dans le Wisconsin en 1947. Les visons sont nourris avec des carcasses d'ovins et de bovins récupérées dans les abattoirs. Il suffit que l'une de ces carcasses soit contaminé pour que l'animal meure, après une maladie d'une durée moyenne de sept mois.

Les foyers épidémiologiques de cette maladie sont beaucoup moins nombreux que pour la tremblante. En revanche, l'ampleur de l'épidémie dans les élevages touchés est considérable, la totalité des bêtes étant en général atteinte : en effet, comme l'a expliqué à la commission M. Dominique Dormont, chef du service de neurologie du commissariat à l'énergie atomique (CEA), le vison atteint est « mangé par les animaux enfermés dans la même cage, qui seront ainsi également contaminés ».

* 28 Ce qui explique le terme de « scrapie » ( to scrap : gratter).

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