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Proposition de résolution relative à la création d'une commission d'enquête sur les conditions d'utilisation des farines animales : Les conditions d'utilisation des farines animales dans l'alimentation des animaux d'élevage et les conséquences qui en résultent pour la santé des consommateurs. Tome 1, rapport

 

3. Les encéphalopathies humaines

S'il s'agit de maladies heureusement excessivement rares, leurs signes cliniques sont spectaculaires et particulièrement pénibles à supporter pour les familles. Leur issue toujours fatale, ainsi que le mystère qui les entoure, bouleversent légitimement l'opinion.

a) La maladie de Creutzfeldt-Jacob : trois formes bien identifiées avant l'ESB

Cette maladie, décrite pour la première fois par Creutzfeldt en 1920 et par Jakob en 1921, débute par des troubles mentaux mineurs, qui s'associent rapidement à des troubles de l'élocution, puis de la marche, et enfin évolue vers une démence. La mort survient en moins de deux ans, le plus souvent en trois à six mois.

La MCJ se présentait -avant la maladie de la vache folle- sous trois formes : sporadique, familiale et iatrogène.

La forme sporadique touche des individus des deux sexes relativement âgés : entre 50 et 75 ans (âge moyen de 62 ans). L'incidence est en France de l'ordre de 1 cas par million d'habitants et par an.

La forme familiale ou génétique (plusieurs cas dans une même famille) représente 5 à 10 % des cas de MCJ. L'âge de survenue de la maladie est plus précoce (entre 34 et 55 ans, rarement avant 40 ans). Deux foyers apparaissent plus « touchés » : les Juifs libyens (incidence supérieure à 40 par million d'habitants) et la Slovaquie.

La forme iatrogène résulte d'actes médicaux (injection d'extraits hypophysaires contaminés, hormone de croissance ou hormones gonadotrophiques) ou d'actes chirurgicaux (contamination du matériel de chirurgie, greffe de dure-mère, greffe de cornée).

Cependant, aucun cas de MCJ ne semble être apparu après une greffe d'organe, ce qui montrerait l'absence de transmission de la maladie par du matériel biologique n'appartenant pas au système nerveux central.

La commission d'enquête tient toutefois à rappeler que notre pays est particulièrement touché par le drame de l'hormone de croissance, une association peu scrupuleuse ayant recouru à des hypophyses de cadavres, traités en neurochirurgie. Sur 980 patients traités entre janvier 1984 et juin 1985 avec des hormones de croissance d'origine extractive, 76 ont développé à ce jour la maladie, soit près de 8 % de la population exposée29(*).

b) Le syndrome de Gerstmann-Straüssler-Scheinker

Ce syndrome a été décrit chez une douzaine de familles non apparentées. L'âge de survenue de cette affectation est plus précoce que pour la MCJ. La durée de sa phase clinique est nettement plus longue (2 à 8 ans). Sa transmission est liée au sexe et sans saut de génération.

* 29 Chiffres cités par M. Jean-Philippe Deslys lors de son audition du 4 avril 2001.