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Proposition de résolution relative à la création d'une commission d'enquête sur les conditions d'utilisation des farines animales : Les conditions d'utilisation des farines animales dans l'alimentation des animaux d'élevage et les conséquences qui en résultent pour la santé des consommateurs. Tome 1, rapport

 

c) L'insomnie fatale familiale

De description récente, cette maladie très rare présente la particularité d'avoir un signe clinique majeur : l'insomnie. La maladie évolue inexorablement en treize mois environ, différents symptômes classiques des ESST (démence, contractions musculaires) étant observés.

d) Le Kuru : une maladie due à des pratiques cannibales

La maladie du frisson (traduction de « kuru ») a été décrite à la fin des années cinquante. Elle a affecté une tribu de Nouvelle-Guinée, les Fore.

Sur le plan clinique, le Kuru se caractérise par un tremblement de la tête, du tronc et des membres, associé à l'installation insidieuse d'une incoordination des mouvements, ou ataxie. L'ataxie et le tremblement s'aggravent progressivement, se compliquent de troubles d'humeur et évoluent vers un état grabataire avec incapacité motrice totale, incontinence, difficultés d'élocution et de déglutition, amaigrissement extrême, ...

Les malades crient, passent du rire aux larmes sans raison, paraissent terrifiés, en proie à des cauchemars incessants. L'évolution clinique est uniforme, sans pause ni rémission, et s'étale en général sur moins d'un an.

Deux médecins, Vincent Zigas et Daniel Carleton Gadjusek, dénombrent les cas et observent que parmi les malades, 40 % sont des enfants, filles et garçons de plus de cinq ans, tandis qu'à l'âge adulte seul un homme pour quatorze femmes est touché.

Devant cette encéphalopathie, dont l'origine virale leur est inconnue, ils se bornent à faire part de leurs doutes, dans un article du célèbre New England Journal of Medicine (édition du 14 novembre 1957). Ce n'est que plus tard qu'ils se rendront réellement compte du mode de contamination : le cannibalisme. Lors du décès, les femmes étaient chargées du dépeçage du cadavre. Les hommes -la parité étant une notion inconnue de ces sociétés primitives- restaient éloignés des préparatifs culinaires et mangeaient les muscles et le coeur, tandis que les femmes, et aussi les enfants, se partageaient les morceaux les moins nobles, comme le cerveau et la rate.

Cette encéphalopathie, qui ne résultait pas d'un quelconque « productivisme agricole », est cependant riche d'enseignements :

- elle démontre la transmission de l'agent infectieux par la nourriture, en l'occurrence des cadavres humains ;

- elle prouve l'infectiosité plus importante du système nerveux central : les femmes et les enfants, qui se repaissaient des cervelles de leurs ancêtres, étaient infiniment plus touchées que les hommes, auxquels étaient réservés les muscles ;

- elle montre une inégalité génétique devant les ESST, puisque des tribus voisines des Fore, se livrant aux mêmes pratiques, n'ont pas développé la maladie ;

- elle établit la durée d'incubation d'une ESST, puisque les derniers Fore atteints du Kuru, infectés probablement dans les années cinquante, sont morts en 2000 : l'incubation du Kuru a été de 4 à 40 ans.

Gadjusek a émis l'hypothèse d'un cas sporadique de MCJ dans la communauté, la pratique du cannibalisme familial entraînant la dissémination de la maladie sur le mode endémique. Il a considéré que les différences observées entre la MCJ et le kuru pouvaient être expliquées par les passages successifs dans les cerveaux, avec une augmentation de virulence de l'agent transmissible.

On verra plus loin l'importance de cette notion de virulence.